Una opinione personale

Eugenio Mira Università di Pavia

Il nome e la storia

Il nome, “malattia di Menière” (il termine “malattia” è più aggiornato e corretto rispetto a quello di “sindrome”, più antico e valido quando si conoscevano solo i sintomi fondamentali e caratterizzanti) deriva da quello di Prospero Menière, medico francese della prima metà dell’ Ottocento, medico polivalente, ginecologo, infettivologo, igienista, direttore dell’ Isituto Nazionale dei Sordomuti, come usava allora. L’ 8 gennaio 1861, un anno prima della sua morte, Prospero Menière presentava alla Accademia Imperiale di Medicina a Parigi una comunicazione, poi pubblicata sulla Gazette Médicale, in cui descriveva i casi di pazienti che lamentavano tre disturbi: abbassamento di udito (ipoacusia) e ronzii (acufeni) ad un orecchio e crisi ricorrenti di vertigine. Il merito di Menière fu quello di associare due sintomi uditivi, l’ ipoacusia e gli acufeni, a un sintomo, le vertigini, fino ad allora considerato di origine cerebrale e di attribuirli ad una patologia dell’ orecchio interno. Il successivo passo di conoscenza fu nel 1938, quando due autori inglesi (Hallpike e Cairns) e contemporaneamente un autore giapponese (Yamakawa) identificavano, sulla base di osservazioni autoptiche sull’ osso temporale di individui che in vita avevano sofferto di tali disturbi, il quadro istopatologico: precisamente una dilatazione degli spazi del labirinto membranoso dell’ orecchio interno, spazi contenenti uno dei due liquidi labirintici: l’ endolinfa. Tale quadro venne denominato “idrope endolinfatico” e attribuito all’ esito di ripetuti episodi di aumento di pressione dell’ endolinfa, episodi che si verificano in occasione delle crisi tipiche della malattia. L’ ipotesi è tuttora condivisa, ma ancora non si conoscono i fattori che causano questi transitori aumenti della pressione endolinfatica: probabilmente fattori molteplici e variabili da paziente a paziente. Il Comitato per i Disturbi dell’ Udito e dell’ Equilibrio della American Academy of Otolaryngology nel 1992 e successivamente nel 1995 fissava le linee guida per la diagnosi e il trattamento della malattia di Menière, linee guida tuttora operative.

Intorno a questi minimi punti fermi si sono moltiplicati nel secolo scorso e nel primo decennio di questo secolo centinaia di lavori scientifici sulle cause, i meccanismi, la diagnosi e la terapia della malattia di Menière, ma in un epoca in cui la medicina è correttamente basata sulla evidenza scientifica le pubblicazioni affidabili e con un buon livello di garanzia sono veramente poche. Questo perchè la Menière è una malattia poco comune, di interesse interspecialistico, da parte di otorinolaringoiatri e neurologi, non riconducibile con sicurezza ad altre patologie, non riproducibile con modelli sperimentali sugli animali di laboratorio, estremamente variabile nel suo decorso e nelle sue manifestazioni da paziente a paziente e, nell’ arco della vita, nello stesso paziente.
Da qui la raccomandazione, tanto per i medici che per i pazienti, di non prestar fede ad impressioni personali, all’ esperienza basata su casi singoli, ad affermazioni incontrollate raccolte in conversazioni casuali o su internet e di non trarre conclusioni affrettate spesso dettate più dalle speranze individuali che da prove sicure. E viceversa la raccomandazione ai medici di tenersi sempre aggiornati sull’ evoluzione delle conoscenze scientifiche sulla malattia di Menière e di valutare criticamente le pubblicazioni e le comunicazioni ai congressi, facendo riferimento solo a quelle di provata validità scientifica e la raccomandazione ai pazienti di affidarsi a specialisti competenti, aggiornati e professionalmente onesti, che li possano guidare lungo una storia clinica che si snoda nell’ arco della loro vita.