Sempre nell’ ambito della storia clinica della malattia di Menière vorrei ridimensionare alcune affermazioni che hanno in sé un quantum di verità ma che non possono e non devono essere generalizzate: la Menière non è una malattia ereditaria (anche se sono riportati casi di famiglie menieriche), la Menière non è una malattia bilaterale (eccezionali sono le forme bilaterali sin dall’ inizio, più comuni le forme in cui nel corso degli anni si può avere un interessamento del secondo orecchio, interessamento che può essere rivelato dagli esami strumentali ma che raramente assume una chiara rilevanza clinica), la Menière non è una malattia giovanile (anche se di solito compare intorno ai 30-40 anni, non sono rari i casi in cui esordisce intorno ai 60-70 anni, talora nella forma di Menière otolitica o di Tumarkin, in cui in luogo delle classiche crisi di vertigine rotatoria si hanno episodi di caduta improvvisa simili ai drop-attacks di origine neurologica). E’ per contro comune, nelle forme classiche ad esordio giovanile, che nel corso degli anni l’invecchiamento e la progressiva degenerazione delle cellule sensoriali dell’ orecchio interno fanno si che le crisi vertiginose divengono più lievi e meno frequenti e siano spesso sostituite da una condizione di instabilità persistente, mentre l’ ipoacusia neurosensoriale si stabilizza con una perdita intorno ai 60 dB.

Il quadro istopatologico, descritto da Hallpike e Cairns nel 1938, è quello della dilatazione degli spazi del labirinto membranoso, cocleare e vestibolare, in cui è contenuta l’ endolinfa: da cui la denominazione di idrope endolinfatica. Da qui è nato quello che per anni fu definito il dogma centrale della malattia di Menière: cause varie provocano l’idrope endolinfatica e l’ idrope è responsabile delle manifestazioni cliniche della malattia. Ma il dogma è stato sconfessato da successive ricerche: non tutti i pazienti che in vita avevano sofferto di crisi menieriche presentavano all’autopsia un quadro di idrope endolinfatica e viceversa l’idrope è stata riscontrata all’autopsia di ossa temporali di individui che in vita mai avevano sofferto di crisi menieriche.

Oggi l’ipotesi più accreditata è che la malattia sia dovuta a transitori aumenti della pressione dell’endolinfa negli spazi del labirinto membranoso, aumenti di pressione che sul versante clinico causano le tipiche crisi con ipoacusia, acufeni, fullness e vertigini, sul versante istopatologico possono causare la dilatazione degli spazi labirintici e quindi il quadro dell’idrope.

Ma chi è responsabile di questi transitori aumenti della pressione dell’endolinfa ?

Non lo si sa, e quindi le ipotesi si sprecano: alterazioni del microcircolo dell’ orecchio interno, reazioni allergiche, disordini immunitari, alterazioni ormonali o metaboliche, alterazioni dei canali ionici nelle cellule del labirinto membranoso responsabili della produzione e del riassorbimento dell’ endolinfa, alterazioni delle aquaporine, gli enzimi della membrana cellulare che controllano il passaggio di acqua e di fluidi.

Ogni paziente con malattia di Menière è un caso a sé e quindi è giustificato, nel caso in cui la sua storia clinica fornisca qualche dato a favore dell’ ipotesi allergica, ormonale, metabolica, immunologica, procedere ad accertamenti in tal senso, ma sempre evitando le generalizzazioni. Così pure, non sono eccezionali i casi in cui un quadro clinico anche tipico di malattia di Menière possa essere dovuto ad un neurinoma del nervo acustico, ipotesi che merita di essere esclusa con una RMN del condotto uditivo interno e dell’ angolo pontocerebellare.

Personalmente ritengo che solo in tre casi si possano sospettare le cause della malattia di Menière:

L’ emicrania. Tra le malattia del sistema vestibolare la vertigine emicranica è una forma emergente: può presentarsi con episodi ricorrenti di vertigine ed instabilità di intensità e durata variabili ed anche con un quadro tipico di malattia di Menière. E allora, se l’ anamnesi familiare e personale del paziente (più spesso della paziente) è suggestiva per una forma di emicrania (non di una semplice cefalea, ma di una cefalea che soddisfi i criteri diagnostici di cefalea emicranica), ritengo giustificato porre diagnosi di Menière emicranica (oggi nella letteratura internazionale in lingua inglese si parla di “migraine-related Menière”) ed eventualmente intraprendere un trattamento farmacologico di profilassi dell’ emicrania.

La situazione ormonale. In molte donne le crisi menieriche si ripetono con cadenza mensile, o al momento dell’ ovulazione o nella fase premestruale, quando la donna è portata a trattenere liquido. In molte donne la Menière insorge al momento del climaterio, in altre l’insorgenza è legata alla assunzione o al cambiamento della pillola, altre menieriche passano nove mesi felici in occasione di una gravidanza. Purtroppo non si è ancora trovata una chiave precisa nel rapporto estrogeni/progesterone/prolattina ed andamento della malattia di Menière, ma in alcune pazienti una normalizzazione dell’ equilibrio ormonale da parte del ginecologo/endocrinologo può assicurare un buon controllo della Menière.

Lo stress. I dati della letteratura e la storia clinica della maggior parte dei pazienti affetti da malattia di Menière documentano una correlazione tra periodi di maggior stress e peggioramento del decorso della malattia. Purtroppo un controllo dello stress non si ottiene tanto con i farmaci quanto con un cambiamento radicale delle abitudini di vita, di non facile realizzazione.

e.mira@smatteo.pv.it