Menière: La malattia delle incertezze

EUGENIO MIRA Università di Pavia

 

Parte I

Il quadro clinico, le cause, l' evoluzione

Due sono i punti sicuri – o quasi sicuri – relativi alla malattia di Menière: il quadro clinico e il quadro istopatologico.

Tutto il resto non sono altro che ipotesi, alcune più antiche altre più moderne, alcune più logiche altre più fantasiose, alcune più documentate da dati clinici e/o sperimentali altre con scarso fondamento. Intorno a queste ipotesi si fanno ricerche e studi, si fanno pubblicazioni scientifiche, si fanno congressi e convegni, ad esse si può credere con maggior o minor convinzione, ma sempre, sia i pazienti che i medici, devono sapere che si tratta di ipotesi e non di verità scientificamente provate. E la raccolta di prove scientifiche è resa difficile dal fatto che la malattia di Menière è una malattia poco comune, sconosciuta alla maggior parte dei medici generici e anche degli specialisti otorinolaringoiatri e neurologi, poco ricollegabile ad altre malattie, non riproducibile con modelli sperimentali su animali di laboratorio, con difficoltà nella raccolta di materiale autoptico per ricerche di istopatologia. E anche gli studi clinici ed epidemiologici sono ostacolati dal decorso irregolare ed imprevedibile della malattia e dalla sua variabilità da paziente a paziente e anche nel corso della vita dello stesso paziente.

Il messaggio che ne deriva e che deve sempre essere ben chiaro è che sia i pazienti affetti da malattia di Menière che i medici devono essere molto cauti nel proporre associazioni, correlazioni, generalizzazioni che spesso sono più frutto del caso che di un provato rapporto causa/effetto.

Il quadro clinico, individuato da Prospero Menière nel 1861, consiste in una associazione di sintomi uditivi, a carico di un orecchio: ipoacusia, acufeni, ovattamento (fullness) e di crisi vertiginose. I sintomi uditivi hanno un andamento fluttuante, anche se gradualmente ingravescente nel corso degli anni, e il loro peggioramento si associa in genere alle insorgenza delle crisi vertiginose. Le vertigini si presentano come crisi ricorrenti, ad insorgenza improvvisa, senza fattori scatenanti, della durata tra qualche decina di minuti a 6-8 ore, di solito intense, e quindi tali da impedire lo stare in piedi e il camminare, e accompagnate da sintomi neurovegetativi come nausea e/o vomito.

Ma già questa descrizione classica può presentare una serie di varianti: uno dei sintomi uditivi, ad esempio la fullness, talora riferita come forte pressione o addirittura dolore all’ orecchio, può prevalere nettamente sugli altri, in alcuni casi la perdita uditiva può rimanere modesta per anni mentre in altri casi può portarsi rapidamente intorno ai 50-60 dB, con un udito socialmente inutile. Anche si possono avere forme dissociate, forme in cui il paziente, per mesi o per anni, presenta i soli sintomi uditivi (forme inizialmente diagnosticate come “sordità improvvisa” o “idrope endolinfatica”) o forme che si manifestano solo con crisi vertiginose ricorrenti, prima della comparsa del quadro completo, cocleare e vestibolare, che autorizza la formulazione della diagnosi. E ancora: nulla è più imprevedibile dell’ andamento delle crisi vertiginose: si può passare da periodi contrassegnati da crisi quotidiane o pressoché quotidiane a periodi di completo benessere della durata anche di parecchi mesi a crisi che si ripetono regolarmente con cadenza mensile a crisi isolate del lontano passato che riemergono nella memoria del paziente nel corso di una anamnesi accurata. Questo andamento imprevedibile rende estremamente difficile l’ esecuzione di studi clinici controllati sull’ efficacia di un certo trattamento e viceversa umanamente spesso porta il paziente con malattia di Menière ad attribuire effetti miracolistici a certi farmaci o a certe misure che ben difficilmente possono avere a che fare con la malattia.