La malattia di Menière
a cura del Dott. Luigi Califano
Storia della malattia
La malattia fu descritta nel 1861 dal Medico francese Prosper Menière, riportando il caso di una giovane donna in cui egli attribuì la sintomatologia vertiginosa ad una patologia a carico dell’orecchio interno. Questa donna, morta per emorragia cerebrale, sembra comunque non fosse affetta da Malattia di Menière! In ogni caso, resta nella storia della Medicina che la prima ipotesi che l’’orecchio fosse una possibile sede delle patologie dell’equilibrio sia propria dovuta all’intuizione di Menière.
Cause
Nessuna causa definita è stata sinora individuata. Molte invece sono le cause o concause possibili: genetico/familiari, immunitarie ed autoimmunitarie, posttraumatiche, allergiche, dismetaboliche, ormonali, virali, circolatorie, da intolleranze alimentari (glutine) ed ancora altre; studi in corso stanno valutando l’associazione tra malattia di Menière e Sindrome da insufficienza venoso cerebrovascolare cronica (CCSVI). La più frequente associazione morbosa, specialmente nel sesso femminile, è con l’emicrania.
Fasi ed evoluzione
La malattia esordisce di solito con quadri parziali, per interessamento prevalente del settore cocleare, quindi con ipoacusia, acufene, fullness auricolare, o del settore vestibolare, quindi con vertigine acuta ed instabilità, ma nella evoluzione i sintomi sono tutti presenti, pur con una possibile gradazione di intensità. Molto utile dal punto di vista clinico-evolutivo è la classificazione del Prof. P. Pagnini che distingue:
- una fase canalare
- una fase maculare
- una fase torpida
la prima caratterizzata da crisi vertiginose recidivanti, con ampie fluttuazioni uditive, la seconda da una riduzione della fluttuazione uditiva con diminuzione della frequenza delle crisi vertiginose ma con possibile comparsa di crisi otolitiche acute (crisi di Tumarkin), la terza da stabilizzazione uditiva a livelli medio-gravi con prevalenza della instabilità posturale piuttosto che crisi vertiginose acute. Soprattutto nelle fasi avanzate, non è raro il sovrapporsi di crisi di vertigine posizionale, indotte dalla sofferenza della macula dell’utricolo con conseguente distacco di otoconi.
Quadro clinico
I sintomi della malattia di Menière sono: ovattamento auricolare, acufene, ipoacusia fluttuante, vertigine acuta recidivante. I sintomi non esordiscono di solito contemporaneamente ma essi devono essere tutti presenti per poter porre la diagnosi. Le linee guida diagnostiche attuali sono quelle della Barany Society 2015, che distinguono tra malattia di Menière definita, in cui è documentata l’ipoacusia, e malattia di Menière probabile, in cui fasi di ipoacusia sono soggettivamente riferite dall’ammalato, in mancanza di una documentazione audiometrica obiettiva. Le crisi vertiginose acute devono essere state almeno due.
La sintomatologia è il più spesso monolaterale, ma la bilateralizzazione può verificarsi non infrequentemente durante il decorso della malattia.
Il substrato anatomico, indispensabile per la diagnosi di malattia di Menière, è l’idrope endolinfatico, cioè il rigonfiamento degli spazi dell’orecchio interno occupati dal liquido endolinfatico.
L’idrope è oggi ritenuto un marcatore della malattia piuttosto che la causa diretta. L’idrope endolinfatico è sospettabile su base clinico-strumentale e ne è possibile la visualizzazione in vivo mediante RMN con gadolinio intratimpanico o iniettato per via generale. L’idrope endolinfatico è comunque presente anche il circa il 20% delle orecchie non affette da Malattia di Menière.
Sintomi
- Fullness: senso di ripienezza dell’orecchio .
- Acufeni: percezione sonora endogena non imputabile a stimolazione sonora esterna.
- Vertigini: acute della durata da circa 20 minuti a 12 ore, con grave limitazione funzionale e sintomi neurovegetativi associati (nausea, vomito, sudorazione, diarrea ecc.).
- Ipoacusia: monolaterale o bilaterale, fluttuante ed ingravescente, abbastanza stabile nelle fasi avanzate della malattia.
- Instabilità. Associata e successiva alle crisi vertiginose acute; autonoma e cronica nelle fasi avanzate di malattia, specie nelle forme bialterali.
Quante menière?
La malattia di Menière è clinicamente una sola malattia, con cause e concause multiple, variamente presenti o associate nel singolo malato, non facilmente identificabili se non del tutto non identificabili con certezza. La malattia può comunque presentare nel singolo ammalato prevalenza dei sintomi cocleari o di quelli vestibolari, ma la loro presenza complessiva è indispensabile per porre diagnosi di malattia di Menière definita (Linee guida diagnostiche Barany.2015).
Una forma di vertigine acuta recidivante con significativa similarità con la malattia di Menière è la vestibulopatia emicranica, nella quale, sia pur possibile, l’interessamento uditivo è solitamente meno importante e frequente. Tale diagnosi richiede indispensabilmente e preliminarmente la diagnosi di Emicrania secondo le linee-guida vigenti della International Headache Society.
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